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不只皮膚變硬!硬皮病喘如溺水 當心肺臟硬化警訊

研究顯示,硬皮病患者一旦併發肺纖維化,死亡率會上升3倍。(圖片來源:pixabay)

記者畢翠絲/報導

一名70歲女性自3年前開始出現咳嗽不止、呼吸困難的症狀,檢查發現肺部有15%面積已纖維化,喘如溺水般難受,由於走幾步路就喘得嚴重,不僅生活範圍只能侷限在住家,日常生活中的大小事也都要仰賴家人協助,所幸在接受抗肺纖維化藥物治療後,症狀獲得改善。

收治患者的高雄醫學大學附設醫院胸腔內科蔡英明醫師表示,硬皮病是容易引發肺纖維化的典型自體免疫疾病,高達75%患者會併發肺纖維化(SSc-ILD)。根據研究顯示,硬皮病患者一旦併發肺纖維化,死亡率會上升3倍。

3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化   一旦急性惡化死亡率高

根據國外統計,約2到3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化,顯見多數自體免疫疾病患者對治療往往僅侷限於皮膚、關節等肉眼可見的表徵,卻忽略潛藏在體內的致命性共病!

蔡英明醫師指出,肺纖維化早期沒有症狀,患者即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也不會與醫師反映,等到症狀越發嚴重才安排檢查時,肺功能多半已經嚴重受損,肺纖維化的可怕之處在於肺部受損不可逆,越加惡化。

此外,自體免疫疾病所引起的肺纖維化,約近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)。現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物,經大型臨床試驗證實可以減少57%的肺功能下降,且根據亞洲族群的分析結果顯示可降低 74% 急性惡化發生與死亡風險。

肺功能檢查常規化   多專科模式完善肺纖維化治療照護

蔡英明醫師呼籲,硬皮病患者應多注意肺部併發症,當發現疑似肺纖維化症狀應儘快與醫師反映。此外,肺纖維化多半從下肺葉開始發生,醫師聽診患者的後背下肺葉可聽到連續性的爆裂音。

建議自體免疫疾病患者將肺功能檢查作為常規項目,每3到6個月安排一次肺功能檢查,當聽診發現異常爆裂音時,應進以高解析度電腦斷層掃描(HRCT)作鑑別診斷。

 

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